Term
| Nævn fællestræk for bindevævssygdomme. |
|
Definition
Symptomer/fund fra flere organer.
Smerter i bevægeapparatet.
Hududslæt.
Feber.
Træthed.
Hypersedimentatio.
Hyppig forekomst af autoantistoffer. |
|
|
Term
|
Definition
Autoimmun "model-sygdom" - klassisk B-celle sygdom.
Immunkompleksaflejring i nyrer -> glomerulonefritis.
Afficerer multiple væv og organer.
Pt. har altid autoantistoffer. |
|
|
Term
| Angiv prævalens, incidensen, kønsratioen, aldersgruppen. Hvornår opblusser sygdommen? |
|
Definition
Prævalens: 25-30 pr. 100.000
Incidens: 1 pr. 100.000 pr. år
Kvinde/mand = 9:1
30-35 årige.
Graviditet og fødsel. |
|
|
Term
| Hvad er årsagen til lidelsen? |
|
Definition
| Arv, køn, hormonelt (østrogen, prolaktin), infektion (EBV, HBV vaccination, tidl. herpes zooster), medikamentelt udløst. |
|
|
Term
| Redegør for ACR kriterier for diagnose og klassifikation. |
|
Definition
| 11 kriterier: sommerfugleerythem, discoid LE, fotosensitivitet, slimhindeulcera, artritis, serositis, nyresygdom, CNS (psykose, epilepsi), hæmatologisk (hæmolyse, leukopeni, trombocytopeni), immunologisk (anti-dsDNA, cardiolipin antistof, antiSm), ANA. |
|
|
Term
| Redegør for SLICC kriterier for diagnose og klassifikation. |
|
Definition
1. Akut cutan LE: sommerfugleerytem, fotosensitivitet.
2. Kronisk cutan LE: discoid LE.
3. Slimhindeulcera.
4. Alopeci.
5. Artritis.
6. Hævelse/ømhed mindst 2 led.
7. Serositis.
8. Nyresygdom.
9. CNS involvering: mononeuritis, myelitis.
10. Hæmolyse.
11. Leukopeni.
12. Trombocytopeni.
13. Immunologisk (anti-dsDNA, cardiolipid antistof, antiSm, Coombs test, lav C3/C4/CH50).
14. ANA |
|
|
Term
| Angiv øvrige kliniske manifestationer. |
|
Definition
| Træthed, anoreksi/vægttab, feber af ukendt årsag, cognitive forstyrrelser. |
|
|
Term
|
Definition
| Nefropati og CNS involvering ses med tiden. Sygdomsaktivitet er langvarig og vekslende mellem aktiv og inaktiv (uforudsigeligt). Skade pga. sygdom progredierer. |
|
|
Term
|
Definition
Medikamentel:
1. Prednisolon
2. Immunsuprresion: malariamidler, azathioprin, cyclophosphamid, rituximab = B-celler inhibitor.
3. Evt. plasmaferese.
Andet: solfaktor, bisfosfonat, psykosocialt. |
|
|
Term
| Hvilke strukturer rammer SLE oftest? |
|
Definition
| Hud, led, serøse hinder og nyrer. |
|
|
Term
| Hvilket syndrom ses som led i SLE? |
|
Definition
| Antifosfolipid antistof syndrom. |
|
|
Term
Antifosfolipid antistof syndrom (APS)
Hvilke autoantistoffer er involverede? |
|
Definition
Anti-cardiolipin antistof
Anti-beta2 glykoprotein I antistof
Lupus antikoagulans
Falsk positiv Wasserman
|
|
|
Term
Antifosfolipid antistof syndrom (APS)
Redegør for klinikken. |
|
Definition
Tromboemboli: DVT, TCI, AMI
Recidivernde abort/dødsfødsler |
|
|
Term
Antifosfolipid antistof syndrom (APS)
Hvorledes behandles lidelsen? |
|
Definition
|
|
Term
Antifosfolipid antistof syndrom (APS)
Hvorledes klassificeres lidelsen? Angiv øvrige kliniske manifestationer relateret til APS der ikke indgår i kriterier. |
|
Definition
Ved enkelt TE event:
- APS (primært)
- APS med SLE (sekundært)
Ved flere TE events i samme forløb:
- Catastrophic APS
Hjerteklao, livedo reticularis, trombocytopeni. |
|
|
Term
Antifosfolipid antistof syndrom (APS)
Hvorledes forebygges lidelsen? |
|
Definition
Primær profylakse:
- ingen - ASA undersøges aktuelt.
- Ved høj risiko situationer (kirurgi, immobilisering) tromboseprofylakse.
- Opmærksomhed på andre risikofaktorer (tobak, BT, østrogener, S-kolesterol).
- Graviditet: evt. ASA forebygger DVT senere.
Sekundær profylakse:
- Akut heparin evt. lavmolekylær.
- Livslang peroral AK: INR 2-3 (evt. med ASA). |
|
|
