Term
|
Definition
| Anemija je posljedica smanjene mase E ispod granice normale. Dijagnoza se postavlja na temelju snižene koncentracije hemoglobina. U bolesnika je smanjena opskrba tkiva kisikom (hipoksija tkiva). Klinički simptomi ovise o težini anemije; simptomi su bljedilo, tahikardija, angina pektoris, omaglica i umor. Anemija je posljedica gubitka krvi, smanjenog stvaranja eritrocita (hipoproliferativna anemija) ili pojačanog razaranja eritrocita (hiperproliferativna anemija). |
|
|
Term
|
Definition
| Sferociti su okrugli, tamno obojeni eritrociti bez centralnog prosvjetljenja. Sferociti imaju smanjen volumen zbog nedostatka spektrina, ali je zato koncentracija hemoglobina povišena. Oni vrlo teško mijenjaju oblik, zbog toga ih slezena vrlo brzo uklanja iz cirkulacije. |
|
|
Term
| Autoimune hemolitične anemije: |
|
Definition
| Anemije uzrokovane razaranjem eritrocita. Eritrocite razaraju autoantitijela protiv antigena E. Normalni je život eritrocita znatno skraćen. Protutijela se mogu podijeliti na topla (optimalna reakcija kod 37o C) i hladna (optimalna reakcija ispod 37oC). AIHA se može podijeliti u dvije skupine ovisno o tome je li prisutna neka druga bolest u istog bolesnika. Ako nema neke druge pridružene bolesti, onda govorimo o idiopatskoj ili primarnoj AIHA. Ako je povezana s nekom drugom bolesti, onda se radi o sekundarnoj AIHA. Najčešće bolesti s kojima je povezana AIHA su limfoproliferativne bolesti, SLE, neke upale, te oštećenja s lijekovima. (npr. metil-dopa, kinidin). U perifernoj krvi se uočava polikromazija, sferociti, a razina LDH i bilirubina je često povišena. |
|
|
Term
| Bolest srpastih eritrocita: |
|
Definition
| Bolest srpastih eritrocita je skupina hemoglobinopatija kod kojih se pojavljuju srpasti eritrociti. Kod tih bolesti hemoglobina prisutna je kronična hemolitična anemija. Nenormalni hemoglobin je hemoglobin S; zbog točkastih mutacija zamijenjen je položaj glutamina s valinom na poziciji 6 beta globinskog lanca. Patogeneza anemije srpastih eritrocita može biti različita, tj.može doći do aplazije koštane srži, zatim se mogu pojaviti brojni infarkti ili, pak, sekvestracija organa. Zahvaćeni su brojni organi, ali najčešće je zahvaćena slezena, kod koje vidimo brojne infarkte i, na koncu je moguća autosplenektomija; zatim može doći do nekroze papila bubrega, osteomijelitisa, avaskularne nekroze glave femura, žučnih kamenaca i hemosideroze. Vrlo često upala može pokrenuti proces hemolize. |
|
|
Term
|
Definition
| Talasemija je skupina urođenih bolesti s poremećenom, tj. smanjenom sintezom globinskog lanca hemoglobina. Ovisno o tipu bolesti, anemija može biti različita. Klasifikacija talasemija ovisi o defektu globinskog lanca, pa govorimo o alfa ili beta talasemiji. |
|
|
Term
| G-6-PD (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza): |
|
Definition
| G-6-PD je enzim heksoza monofosfatnog shunta koji pretvara glutation u reducirani (aktivni) oblik. E sa smanjenom količinom G-6-PD postaju osjetljiviji na štetno djelovanje oksidansa. Bolest postaje simptomatska kada E dođu u kontakt s oksidansima ili u slučaju upale. Nedostatak G-6-PD je urođena bolest vezana na X-kromosom, a često se pojavljuje u mediteranskom pojasu. Može doći do vrlo jake hemolize ako se u prehrani obilato upotrebljava bob (fava beans - favizam). |
|
|
Term
| Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH): |
|
Definition
| PNH je stečena klonalna bolest matične stanice. Postoji defekt membrane hematopoetske stanice. U bolesnika se pojavljuju povremene intravaskularne hemolize. Hemoliza je posredovana komplementom. Klinička slika je pancitopenija, tromboza, te jutarnja krvava mokraća (crvena mokraća). |
|
|
Term
| Erythroblastosis fetalis -hemolitička bolest novorođenčadi: |
|
Definition
| Hemolitička bolest fetusa ili novorođenčeta je posljedica stvaranja protutijela protiv fetalnih E u majke. Hemolitička bolest može nastati i protiv ABO sustava i protiv Rh sustava. Senzibilizacija Rh negativne majke s fetalnim Rh pozitivnim stanicama može nastati u času porođaja, tako da su sljedeće trudnoće rizične za nastanak hemolitične bolesti. Primjenom RhGam-a znatno je smanjena učestalost Rh pozitivne hemolitične bolesti. |
|
|
Term
| Anemija uslijed nedostatka željeza: |
|
Definition
| Željezo je prijeko potrebno za sintezu hemoglobina. Nedostatak željeza je najčešći uzrok nastanaka anemije.Manjak željeza u organizmu može biti posljedica premalog unosa (dijeta siromašna željezom), ili prevelika potreba za željezom,osobito nakon kroničnih krvarenja, intravaskularne hemolize, trudnoće i laktacije. U razmazima periferne krvi vide se mikrocitni, hipokromni eritrociti, a u koštanoj srži nema uskladištenog željeza. U serumu su željezo i feritin sniženi. Klinički su prisutni opće poznati simptomi anemije, ali ovise o težini anemije. |
|
|
Term
|
Definition
| Bolest kod koje je zahvaćena matična stanica hemocitopoeze. Rezultat je hipocelularna koštana srž i pancitopenija u perferiji. Aplastična anemija može biti posljedica zračenja, toksina, lijekova (npr. kloramfenikola), virusa (npr. parvovirusa), međutim, etiologija je najčešće nepoznata. Tada govorimo o idiopatskoj etiologiji aplastične anemije. |
|
|
Term
|
Definition
| PV spada u skupinu mijeloproliferativnih bolesti s apsolutnim povećanjem cjelokupne mase eritrocita, povišenom koncentracijom hemoglobina, povišenim hematokritom i brojem E. U koštanoj se srži vidi hiperplazija svih loza, a posebice eritropoeze. Transformacija u akutnu leukemiju nije česta, (oko 1-3% bolesnika). Prosječno preživljenje kod PV je oko 13 godina. |
|
|
Term
|
Definition
| Uzročnik bolesti mačjeg ogreba je Bartenella henselae. Bakterija ulazi u kožu putem ogreba mačke i može biti limfom prenesena u regionalni limfni čvor. Histološki se uočava nekrotizirajuća granulomatozna upala. Morfološka dijagnoza se mora potvrditi serološkim testovima i pozitivnom anamnezom. |
|
|
Term
|
Definition
| Smanjeni broj neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi naziva se neutropenija. Teška neutropenija (apsolutni broj neutrofila je znatno smanjen). |
|
|
Term
|
Definition
| Megaloblastična anemija zbog manjka B12 vitamina. Manjak vitamina B12 posljedica je atrofije sluznice želuca i manjka ili gubitka sinteze unutarnjeg faktora. Smatra se da su za to odgovorni s jedne strane kronični gastritis, a s druge strane protutijela na parijetalne stanice sluznice želuca, što govori u prilog imunološki posredovane patogeneze razaranja želučane sluznice. Bolesnici s pernicioznom anemijom imaju i druge autoimune poremećaje odnosno bolesti, npr. autoimuni tireoiditis. Nije jasno ima li Helicobacter pylori neko značenje u etiopatogenezi perniciozne anemije. |
|
|
Term
|
Definition
| Drugi naziv za policitemiju je eritrocitoza. Policitemija je ukupno povećanje mase eritrocita i povećanje hematokrita. Policitemija može biti primarna ili sekundarna bolest. Simptomi: cijanoza, glavobolje i zujanje u ušima, javljaju se zbog povišenog viskoziteta krvi. |
|
|
Term
|
Definition
| Solidni tumor građen od atipičnih limfoidnih stanica. Ne-Hodgkinov limfom može biti primarno u limfnom čvoru, ali isto tako može biti i ekstranodalno. Ne-Hodgkinovi limfomi su heterogena skupina bolesti s različitom morfološkom slikom i kliničkim simptomima. |
|
|
Term
|
Definition
| HB je maligna neoplazma; značajka te neoplazme je Reed-Sternberg stanica koja se mora naći u određenom staničnom okruženju. HB pokazuje bimodalnu raspodjelu: prvi vršak pojave bolesti je oko 20. godine života, a drugi oko 50. HB je iznimna po tome što ima točno predvidivi način širenja, tj.širi se u susjedne limfne čvorove. Histološki se HB može podijeliti u četiri podtipa: limfocitna predominacija, miješani celularitet, limfocitna deplecija i nodularna skleroza. Nodularna skleroza je najčešći podtip HB, koji se pojavljuje kod mlađe dobne skupine i ima dobru prognozu. Mora se imati na umu da je pojava sekundarnih malignih bolesti (nakon liječenja HB) vrlo česta i pojavljuje se u >15% bolesnika. |
|
|
Term
|
Definition
| Leukemija je maligna proliferacija hematopoetske stanice. Kod leukemija maligne stanice gotovo u potpunosti preplave koštanu srž, infiltriraju perifernu krv, a mogu se naći i infiltrati u različitim organima, npr. jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Leukemije se klasificiraju kao akutne i kronične, a unutar tih skupina postoje brojni podtipovi. |
|
|
Term
| Kronična limfocitna leukemija (KLL) |
|
Definition
| KLL je klonalna proliferacija imunološki nekompetentnih malih limfocita, koji su gotovo u pravilu B-fenotipa. To je jedna od najčešćih leukemija u zapadnom svijetu. Javlja se kod starije dobne skupine, ima indolentni tijek bolesti, medijan preživljavanja je 6 godina. KLL infiltrira koštanu srž i perifernu krv i za dijagnozu je potreban apsolutni broj limfocita 5000/L u perifernoj krvi. Jetra, slezena, limfni čvorovi i drugi organi također mogu biti infiltrirani tumorskim stanicama. Česta je popratna pojava hipogamaglobulinemija, Coombs pozitivna hemolitična anemija, trombocitopenija i neutropenija. |
|
|
Term
| Leukemija vlasastih limfocita - hairy cell leukemia |
|
Definition
| Hairy cell leukemija je B-stanična limfoproliferativna bolest niskog stupnja malignosti koja prvenstveno infiltrira slezenu, zatim koštanu srž i periferiju. Nije česta bolest, javlja se u kasnijoj životnoj dobi (između 50. i 60. godine života), češće kod muškaraca. Bolesnici kod dijagnoze imaju u perifernoj krvi pancitopeniju, splenomegaliju, a koštana srž i slezena infiltrirane su tumorskim stanicama. Dijagnoza se postavlja na osnovi atipičnih limfocita koji imaju karakteristične vlasaste citoplazmatske izdanke (hairy-vlasasti), a citokemijski su kisela fosfataza-tartarat rezistentni (TRAP). Lijek, tek nedavno otkriven, 2-deoksikoformicin (2-CDA) značajno poboljšava preživljenje tih bolesnika. |
|
|
Term
| Diseminirana intravaskularna koagulopatija (DIK): |
|
Definition
| DIK je stečeni poremećaj kod kojeg vidimo prejaku reakciju koagulacijskih mehanizama i fibrinolitičkog sustava.U malim krvnim žilama stvaraju se trombi, dolazi do nagle potrošnje trombocita i koagulacijskih faktora te do krvarenja. DIK prati šok, traumu, sepsu, maligne bolesti, mrtvi plod u maternici, prerano ljuštenje posteljice. |
|
|
Term
|
Definition
| Smanjen broj trombocita u perifernoj krvi naziva se trombocitopenija. Normalni raspon je 158-424x109/L. Broj trombocita manji od 10,000 u perifernoj krvi uzrokom je spontanih krvarenja. |
|
|
Term
| Trombotična trombocitopenična purpura (TTP): |
|
Definition
| TTP je stečeni sindrom uzrokovan prejakom agregacijom trombocita i trombozom u malim krvnim žilama. Tipični klinički simptomi su petehije, ekhimoze, krvarenje po sluznicama, neurološki simptomi i temperatura. Tipični laboratorijski nalazi su trombocitopenija, anemija, produženo vrijeme krvarenja, povišen kreatinin i urea, te fragmentirani eritrociti u krvnim razmazima. Klasični skup simptoma su : trombocitopenija, mikroangiopatična hemolitična anemija, neurološki simptomi, temperatura i zatajenje bubrega |
|
|
Term
| Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP): |
|
Definition
| ITP je autoimuna bolest kod koje se stvaraju protutijela protiv trombocita. Protutijelo - trombocit kompleks razgrađuje slezena, a rezultat je trombocitopenija. Klinički su simptomi petehije, ekhimoze, i krvarenje po sluznicama. Laboratorijski nalazi uključuju trombocitopeniju i produženo vrijeme krvarenja. |
|
|
Term
| Von Willebrandova bolest: |
|
Definition
| Von Willebrandova bolest prenosi se autosomno (najčešće dominantno). Krvarenje je posljedica nedostatka ili promijenjenog von Willebrandova faktora. Rezultat je loša ili nikakva adhezija trombocita. Tri su tipa von Willebrandove bolesti: tip I (parcijalni kvantitativni nedostatak), tip II (kvalitativni) i tip III (kompletni nedostatak, recesivno nasljeđivanje). Von Willebrandov faktor također uzrokuje produženo cirkulirajuće poluvrijeme faktora VIII, tako da kod nekih bolesnika postoji i niska razina faktora VIII. Tipični klinički simptomi su: petehije, ekhimoze, hemoragije po sluznicama, krvarenja, i u nekim slučajevima hemartroza i hematomi. Tipični laboratorijski nalazi su produženo protrombinsko vrijeme, niska funkcionalna aktivnost von Willebrandova čimbenika i, u nekim slučajevima produženo parcijalno tromboplastinsko vrijeme. |
|
|
Term
|
Definition
| Hemofilija je urođena recesivna bolest krvarenja vezana na X kromosom. Uzrokovana je manjkom čimbenika VIII (hemofilija A) i čimbenika IX (hemofilija B). Tipični klinički simptomi: su hemartroze, hematomi, ekhimoze, krvarenje po sluznicama i intrakranijalna krvarenja. Tipični laboratorijski nalaz je produženo parcijalno tromboplastinsko vrijeme. |
|
|
Term
| Indeks alkalne fosfataze - APL |
|
Definition
| Alkalna fosfataza je enzim koji se normalno nalazi u neutrofilima. Citokemijskim bojenjem razmaza periferne krvi, alkalnu fosfatazu možemo prikazati u neutrofilima i, određivanjem intenziteta boje, izračunati indeks. Kod reaktivne leukocitoze i leukemoidne reakcije, indeks APL -a je normalan ili povišen, a kod KML-a je snižen. |
|
|
