Interstitielle lungesygdomme

Definer DAD og angiv letalitet, årsag, kendtegn, histopatologisk mønster og komplikation. Hvad er DAD associeret til?

DAD: diffuse alveolar damage (herunder ARDS: adult respiratory distress syndrom = akut lungesvigt).

Letalitet: 40-50 %

Årsag: ukendt.

Associeret til: shock, multitraumer, infektioner, aspiration, ilt toxicitet, iatrogen (strålebeh., kemo). 

Kendetegn: rtg. thorax viser hvide lunger sv.t. diffuse, oftest bilateralt alveolært infiltrat uden forstørret hjerte.

Histopatologisk mønster:

Diffus alveolitis

- exudativ fase med hyaline membraner
–proliferativ fase med interstitiel inflammation 

Komplikationer

Ødem i lungevævet efter få dage. 

Hyaline membraner.

Hvis overlevelse -> makrofager rydder op -> interstitiel inflammation -> opheling -> lungefunktionen kan genvindes fuldstændigt ellers risiko for fibrose.  

Interstitielle lungesygdomme

Definer IPF og UIP og angiv årsag, karaktertistika, behandling og levetid. Hvad er ferruginøse legemer?

IPF: idiopatisk pulmonal fibrose

UIP: usual interstitial pneumonia (fibroserende alveolitis)

Årsag: ukendt. 

Def.: kronisk inflammation (lymfocytter, histiocytter, heler op med fibrose) i alveoler og septa.

- Udvikling af meget svær fibrose -> huller i lungen (bikagelunge). 

- Cor pulmnale

- Lungeinsufficiens. 

Karakteristika: tyk alveolevæg (fortykket af inflammatoriske celler, lymfocytter, makrofager, histocytter + bindevæv) -> nedsat diffusion fra kapillær over alveolevæggen. 

Inflammation (ikke særlig fremtrædende på trods af svær sygdom) -> bindevævsdannelse (fibroblaster) -> ødelæggelse af væv -> fibrose (huller med stillestående luft).

Ferruginøse legemer: makrofager + jern (støv) (Pneumoconiose)

Behandling (IPF): helbreder ikke, dyr, forlænger forløbet. 

Dødelig sygdom: gennemsnitlig levetid efte diagnosen er stillet er 2 år.

Interstitielle lungesygdomme

Definer OP. I forbindelse med hvilke lungesygdomme kan OP optræde?

OP: organiserende pneumoni

Karakteristika: kan ligne cancer. Fortykket alveolevæg. 

Løst bindevæv + kar = organiserende fase af noget der har været. Det er en fase der går over eller bliver til arvæv. 

Opheling efter bronkopneumoni

Del af reaktionsmønster i exogen allergisk alveolitis.

BAL: Exogen allergisk alveolitis: lymfocytose og nedsat CD4/CD8 

Granulomatøse inflammation

Definer sarkoidose. Hvilke organer rammes hyppigst? Hvad ses der mikroskopisk? Hvilken undersøgelse udføres? Hvorledes adskiller sarkoidose sig fra alveolitis diagnostisk?

Alle organer kan rammes, hyppigst rammes lymfeknuder og lunger

Def.: tilstanden er ikke-nekrotiserende granulomatøs inflammation, der ses granulomer langs lymfekar, omkring perifere luftveje og kar.

Mikroskopisk (lymfeknude) ses granulomer, kæmpeceller og gruppe af epitheloidceller.

Undersøgelse: BAL (bronkoalveolær lavage, skyller ned i lungerne) -> undersøger: cellularitet, diff. tæl., lymfocytfordeling CD4/CD8, mikroskopi

Diagnostisk: lymfocytose og forhøjet CD4/CD8 (vs. exogen allergisk alveolitis: lymfocytose og nedsat CD4/CD8)

Granulomatøse inflammationer

Definer tuberkulose. Hvad ses der mikroskopisk?

Nekrotiserende granulomatøs inflammation

Mikroskopi: kasseøs nekrose, langhans kæmpeceller, syrefaste stave (Ziehl-Neelsen farvning)

Lungepatologi

Hvad er forskellen på en bronkopneumoni og lobær pneumoni?

Bronkopneumoni: flere bilaterale infektiøse foci i områder af lungevævet. 

Lobær: inddrager ikke nødvendigvis en hel lap, men et større sammenhængende område af en lap. 

Lungepatologi

Hvad ses i lungerne ved manglende opheling efter infektion?

Granulomatøs vaskulitis

Wegeners granulomatose

Interstitiel lungesygdom

Forklar lungefibrose vs. lungefibrose.

I klinikken omtales IPF som lungefibrose og her hentydes til lungefibrose som den dødelige sygdom. 

I daglig tale bruges begrebet "lungefibrose" om arvævsdannelse der ses efter anden lungebeskadigelse (mange årsager: infarkt, stråling, interstitiel lungesygdom...)