Qu'est-ce qu'une lithiase biliaire extra-hépatique?

Savoir essentiel

Anatomie pathologique :

Quels sont les deux types de calculs biliaires possible et de quoi sont-ils constitués?

Savoir essentiel

Calculs de cholestérol et mixtes = 80% des cas

Calculs pigmentaies = 20% des cas

Composition Calculs Cholestérol et mixte :  cholestérol (+++), sels calciques, acides biliaires, pigments biliaires, protéines, acides gras, phospholipides

Composition Calculs pigmentaires : bilirubinate de calcium (+++), cholestérol

Anatomie pathologique - lithiase biliaire extra-hépatique

Qu'est-ce que la lithogenèse? Quels structures anatomiques implique-t-elle?

Lithogenèse : Mécanisme donnant naissance à une lithiase.

Elle implique la bile (présences de substances en excès ou n'existant pas à l'état normal, insuffisance de substances solubilisantes) et la vésicule biliaire (anomalie du mucus, desquamation cellulaire)

Nombreux : 20% des femmes et 8% des hommes de plus de 40 ans ont une lithiase biliaire aux États-Unis

• Calculs de cholestérol et calculs mixtes : facteurs géographiques (Europe du Nord, continent nord-américain), hormonaux (oestrogènes), généraux (obésité, amaigrissement, vieillissement, grossesse), iatrogènes/provoqué par médecin ou procédé thérapeutique (clofibrate, nutrition parentale prolongée, résection iléale) ou pathologique (maladie del'iléon, cirrhose biliaire primitive)
• Calculs pigmentaires : facteurs géographiques (Asie), généraux (vieillissement), ou pathologiques (hémolyse chronique, cirrhose alcoolique, infections des voies biliaires)

1. Radiographie de l'abdomen : performance limité par le fait que seulement 15-30% des lithiases sont suffisamment calcifiées pour être radio-opaques
2. Échographies abdominales : EXAMEN DE 1ERE INTENTION, permet de visualiser les calculs, évaluer l'épaisseur de la paroi vésiculaire (normale <3mm) et diamètre du canal cholédoque (normal <5mm si visicule biliaire présente, <7mm si sujet cholécystectomisé).
3. Cholécystographie orale (Examen radiologique de la vésicule biliaire après ingestion ou injection intraveineuse d'un produit de contraste iodé.) : avantage : évaluer l'aspect fonctionnel des vioes biliaires (perméabilité du canal cystique, vidange vésiculaire), ce qui est une condition au choix d'un traitement médical. Exceptionnel, par contre, parce que le traitement médical de la lithiase biliaire est pratiquement abandonné.
4. Tomodensitométrie : moins sensible que l'échographie pour les lithiases vesiculaires
5. Échoendoscopie : allie les avantages de l'échographie à ceux de l'endoscopie. Principale complication : PERFORATION duodénale (0.05%)
6. Cholangiopacréatographie (Opacification des voies biliaires et pancréatiques) rétrograde endoscopique : examen de référence pour les lithiases de la voie biliaire principale. Complications : pancréatite aiguë (2%), infection des voies biliaires (jusqu'à 10%)

Quels sont les signes cliniques de la lithiase vésiculaire non compliquée?

Savoir essentiel

Très souvent asymptomatique!!

Si symptomatique, crises de colique hépatique dont la douleur se caractérise par :

• mode d'apparition : brutal, souvent en début de nuit
• intensité : élevée
• durée : 15 min. à 4h (plus de 6h, il faut évoquer complication)
• topographie : épigastrique, avec irradiations vers l'épaule et l'hypocondre droits
• signe de Murphy : douleur provoquée avec inhibition respiratoire lors de la palpation de l'hypocondre droit
• association à des vomissements dans plus de 50% des cas

[image]

• tests fonctionels hépatiques = normaux
• discrète hyperbilirubinémie (augmentation du taux sanguin de bilirubine, pigment jaune ocre présent dans la bile), mais si elle persite, il faut penser à une lithiase de la voie biliaire principale

Méthode d'imagerie utilisée lorsque suspection de lithiase vésiculaire non-compliquée?

Savoir essentiel

Quelles sont les compications vésiculiaires de la lithiase biliaire?

Savoir essentiel

(excluant le cas particulier des cholécytites alithiasiques)

1. Cholécytite aiguë : conséquence de l'obstruction brutale du canal cystique par la lithiase (voir signes cliniques, signes biologiques et méthodes d'imagerie sur fiches suivantes)
2. Cholécytite chronique (plus fréquente des 3) :  conséquence de l'obstruction incomplète ou intermittente du canal cystique par la lithiase. Forme particulière qui retient l'attention : vésicule porcelaine (ainsi nommée car sa paroi est le siège de dépôts calciques abondant) dont le risque de transformation maligne est élevée (20-60%)
3. Cancer de la vésicule biliaire : s'exprime cliniquement qu'après invasion des organes du voisinage (donc tardivement) (foie, duodénum, côlon, pédicule hépatique)

Quels sont les signes cliniques, biologiques et les méthodes d'imageries utilisées en cas de cholécystite aiguë?

Savoir essentiel

Signes cliniques : identiques à colique hépatique, mais persistent plus longtemps (au delà de 6h) et s'accompagnent de fièvre. Vomissements presque constamment présents.

Signes biologiques :  hyperleucocytose, test fonctionnels normaux ou discrètement modifiés

Méthodes d'imageries : examen de 1ere intention = échographie, permet de voir le calcul bloqué dans le canal cystique, la distension vésiculaire et l'épaississement de sa paroi (>3mm). Signe de Murphy échographique (passage de la sonde sur hypochondre droit entraîne un signe de Murphy comme dans coliques hépatiques)

Quelles sont les causes d'une lithiase de la voie biliaire principale?

Savoir essentiel

90% des cas = dus à la migration d'un calcul vésiculaire par le canal cystique : dans ce cas, ce sont des calculs cholestéroliques ou pigmentaires noirs

Autres cas = les calculs se forment directement dans la voie biliaire principale (en cas d'affection hémolytique chronique ou de parasitose hépatobiliaire) : calculs biliaires de calcium, ou pigmentaires bruns.

Signes cliniques de la lithiase de la voie biliaire principale?

Savoir essentiel

• peut être asymptomatique
• peut entraîner des crises de colique hépatique
• peut disparaître par passage spontané du calcul dans le duodénum
• peut être la source de complications

Quelles sont les complications possible de la lithiase de la voie biliaire principale?

Savoir essentiel

Angiocholite (inflammation des voies biliaires) : triade de Charcot -> douleurs (coliques hépatiques), fièvre, ictère (jaunisse). Frissons peuvent ponctuer l'évolution de la fièvre : traduisent une bactériméie et imposent la réalisation d'hémocultures

Angiocholite suppurative (pus sous pression dans un canal totalement obstrué) entraine un tableau gravissime avec confusion mentale, choc septique, abcès hépatiques multiples

Ictère obstructif :  s'accompagne d'une légère décoloration des selles, d'urines foncées. Lithiase VBA quand patient atteint de cholécystite avec bilirubinémie >5mg/dL.

>20ml = obstacle probablement néoplastique que lithiasique

Pancréatite : y penser avant apparition de douleurs dorsales ou à gauche, ainsi que si épanchement (présence de liquide dans une partie du corps où il y en a pas d'habitude) pleural (dans la cavité pleurale, plèvre, recouvrant le poumon, collé sur la cage thoracique), surtout à gauche

Signes biologiques :  hyperleucocytose à polynicréaires neutrophiles + élévation des transaminases et de la gamma-GT. Quand frissons ou pics fébriles : hémocultures permettent d'identifier les germes

Méthodes d'imagerie : examen 1ere intention = échographie abdominale. Examens de référence : endoscopie et cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique

Qu'est-ce qu'un iléus biliaire?

Quels sont ses signes cliniques?

Occlusion (arrêt complet du passage des matières) digestive mécanique due au passage d'un calcul dans l'intestin (20% des occlusions du sujet âgé relèvent de ce mécanisme)

Le plus souvent, le calcul part de la vésicule biliaire dans le duodénum lors d'une cholécystite aiguë et va s'enclaver dans la partie terminale de l'iléon

Signes cliniques : ceux d'une occlusion intestinale : vomissements (bilieux en cas d'occlusion haute, fécaloïdes en cas d'occlusion basse)

Principe de traitement de la lithiose vésiculaire asymptomatique?

Sauf en cas très particulier : abstention thérapeutique car risque de complications très faible (2% par an) et cancérisation très faible aussi (0.01% par an)

Cholécystectomie prévetive est appropriée dans quelques situations : vésicule porcelaine (risque de cancérisation important) ou calculs de gros diamètre (>3cm).

Principes de traitement de la lithiase vésiculaire symptomatique (ou compliquée)?

Savoir essentiel

Relève presque toujours de la chirurgie :

1. cholécystendèse : ouvrir la vésicule biliaire, retirer lescalculs, suturer la vésicule. Récidive constante, cette technique est donc abandonnée.
2. Cholécystostomie : permet l'ouverture à la peau de la vésicule biliaire : indiqué que pour les patients inopérables
3. cholécystectomie : ablation totale ou partielle de la vésicule biliaire, par laparotomie ou coelioscopie

Traitements médicamenteux (dissolution) : repose sur l'acide chénodésoxycholique ou l'acide ursodésoxycholique (réduisent l'activité de l'HMG-CoA-réductase, réduisant ainsi la synthèse hépatique du cholestérol).... malheureusement, plusieurs conditions au traitement (plus de 6 mois, vésicule fonctionnelle, calculs radiotransparents et moins de 5mm) qui ne se rencontrent que chez moins de 10% des patients.  Ça concerne donc surtout les gens qui refusent l'intervention

Principes de traitement de la lithiase de la voie biliaire principale?

Doit TOUJOURS être traitée car les complications sont potentiellement graves

Traitement chirurgical :

1. extration des calculs par abord transcystique (possible dans 96% des cas) ou par cholédoctomie
2. drainage interne de la voie biliaire principale. Si désobstruction est incomplète ou s'il existe un obstacle du bas cholédoque, il faut réaliser une anastomose biliodigestive (cholédocoduodénostomie, ou cholédocojéjunostomie sur l'anse en Y)

Quel tissu est le plus souvent atteint par les tumeurs malignes primitives, au niveau du pancréas?

Savoir essentiel

Le pancréas est une glande amphicrine : endocrine (synthèse de l'insuline et du glucagon, seulement 2% du volume du pancréas) et exocrine (synthèse de suc pancréatique)

DONC

C'est plus souvent des tumeurs du tissu exocrine (adénocarcinome canalaire)! Les tumeurs endocrine (insulinome) sont plus rares.

Ce chapitre ne parle que de celles atteignant le tissu exocrine.

Sex-ration du cancer du pancréas exocrine?

Savoir essentiel

Âge au moment du diagnostic de cancer du pancréas exocrine?

Savoir essentiel

Rare avant 50 ans.

Au-delà, sa fréquence augmente rapidement, âge moyen = entre 60 et 80 ans.

Pic de mortalité : entre 65 et 72 ans en Europe, entre 55 et 75 ans aux USA

Facteurs de risque du cancer du pancréas exocrine?

Savoir essentiel

1. tabagisme (risque x2 ou x3 chez le gros fumeur à comparé au non-fumeur)
2. pancréatite chronique
3. diabète de longue date
4. antécédants familiaux de cancer du pancréas
5. mutations
6. antécédents de chirurgie gastrique pour ulcère

Autres moins bien documentés/controversés :

• consommation excessive d'alcool et de café
• régime alimentaire riche en graisses animales et pauvre en fruits et légumes
• lithiase biliaire
• effet de certains carcinogènes industriels
• exposition aux radiations ionisantes

Anatomie pathologique du cancer du pancréas exocrine?

Savoir essentiel

Le plus souvent un canalaire (75 à 95% des cas)

Se localise préférentiellement dans la tête du pancréas (70%), puis dans le corps (20%) et enfin plus rarement dans la queue de la glande (10%)

Comment émet-on un diagnostic de cancer du pancréas exocrine?

(Manifestations cliniques, examens biologiques, examens d'imagerie)

Savoir essentiel

Diagnostic = confirmation histologique par biopsie

Mais certains indices peuvent mener à croire que...

1. Manifestations cliniques : tardives et peu précises, ce qui explique le retard au diagnostic : perte de poids essentiellement due à l'anorexie, douleurs abdominales souvent épigastriques et à irradiations postérieures (calmées lorsque le sujet se penche en avant), ictère avec urines foncées et prurit, le plus souvent quand la tumeur occupe la tête du pancréas (mais aussi possible avec métastases hépatiques lorsqu'elles siègent sur le corps ou la queue de la glande)
2. Examens biologiques : recherche des marqueurs ACE (antigène carcino-embryonnaire) et CA19-9 = peu efficace pour dépister
3. Examens d'imagerie :  tomodensitométrie (souvent exam. 1ere intention), imagerie par résonance magnétique, échographie et parfois la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. Quand la tumeur comprime les voies biliaires : ces 3 examens doivent être faits avant la pose d'une endoprothèse dans les voies biliaires, sinon interprétation images difficile

Taux de survie à 5 ans du cancer du pancréas exocrine?

Savoir essentiel

Taux moyen de survie à 5 ans = environ 3%

Pire de tous les types de cancer

Taux de survie à 2 ans = 5 à 10%

Incidence comparable à son taux de mortalité...

Principes de traitement du cancer du pancréas exocrine?

Savoir essentiel

1. Chirurgie : seule option actuelle de traitement potentiellement curateur, même si taux de survie à 5 ans avec exérèse totale est très faible (20-30%)... Moins de 1/5 malade peut encore bénéficier de la chirurgie d'exérèse au moment du diagnostic...   Chirurgie = duodénopancréatectomie (céphalique si juste tête du pancréas) avec rénastomose des canaux pancréatiques, est voies biliaires et de l'estomac dans le jéjunum
2. Traitements palliatifs = malade non opérable a une espérance de vie moyenne de 5 mois...                                   Traitements palliatifs = gemcitabine (amélioration de l'état général dans 30% des cas) et la radiothérapie

Super question de fin de chapitre!

Pourquoi les cancers de la tête du pancréas exocrine s'accompagnent-ils plus souvent d'ictère que ceux du corps ou de la queue?

Question de fin de chapitre

Quelle est l'espérance de vie moyenne d'un patient atteint du cancer du pancréas exocrine?

Question de fin de chapitre (lithiase)

Quel est le traitement chirurgical de choix dans les situations suivantes :

1 - patient agé atteint de cholécystite aiguë avec très mauvais état général

2 - jeune patiente atteinde ce cholécycstite aiguë, sans atteinte de l'état général

3 - patient atteint d'angiocholite avec obstacle cholédocien bas?

1 - Cholécystostomie

2 - Cholécystectomie

3 - Extraction des calculs puis anastomose biliodigestive