Interstitielle lungesygdomme - generelt

Beskriv sygdommen og ætiologien

Kronisk tilstand, heterogen sygdomsgruppe, der afficerer lungernes interstitielle væv.

70 % har ukendt ætiologi

30 % skyldes fx. lægemidler, strålebeh., erhverseksposition.

Interstitielle lungesygdomme - generelt

Nævn interstitielle lungesygdomme.

1. Sarcoidose
2. Idiopatiske interstitielle lungesygdomme: IPF (UIP), NSIP, m.fl.
3. Allergisk alveolit
4. (tærskerlunger), dueholderlunger.
5. Pneumokonioser
6. Lægemiddeludløste
7. Vaskulære
8. Rheumatiske sygdomme
9. Eosinofil pneumoni
10. Gastrointestinale sygdomme

Interstitielle lungesygdomme - generelt

Hvornår skal man mistænke interstitiel lungesygdom?

Hos pt. med lungesymp. fx åndenød eller hoste, hvor LFU ikke har påvist en obstruktiv LF-nedsættelse og der ses diffuse interstitielle forandringer på rtg. af thorax.

Foretag supplerende udredning!

Interstitielle lungesygdomme - generelt

Hvilke kliniske fund vil der ses ved interstitiel lungesygdom

Hvis der er funktionsdyspnø: normal sat. i hvile, betydende nedsat. ved fysisk aktivitet.

Obs. urglasnegle og trommestikfingre pga. hypoxi

Ved st. p: typisk krepitataion - velcrolyd

Interstitielle lungesygdomme - generelt

Nævn vigtige undersøgelser ved mistanke om interstitiel lungesygdom. 

• Sat. under fysisk aktivitet (6 min. gangtest) > 3% fald i sat -> patologisk !
• Udvidet LFU med diffusionskapacitet
• HRCT-scanning (high resolution CT)
• Bronkoscopi med BAL og evt. transbronkiale biopsier
• Thoracoscopisk lungebiopsi
• Ekko mhp. pulmonal hypertension
• Supplerende blodprøver (autoimmunologiske, IgG, esosinofiltal, mv.)

Interstitielle lungesygdomme - generelt

Hvad kan man se på de forskellige undersøgelser med interstitiel lungesygdom?

1. HRCT: ses bikagetegning af lungerne, bronkiectaser, matglastegning, mosaik (landkort). 
2. BODY-boks: udvidet LFU, som viser diffusionskapacitet, vil være nedsat.

Bronkiectase

Forklar hvad bronkiectase er, symptomerne og behandlingen.

Det er en medfødt el. erhvervet kronisk tilstand, hvor man ser udposninger og arvævsforandringer i bronkierne. Ses ofte ved en svær lungeinfektion.

Symptomer: hoste med ekspektoration, får hyppige lungeinfektioner.

Behandling: uhelbredeligt, kan begrænse gener ved medicin og vejrtrækningsøvelser.

Sarkoidose

Karakteriser sarcoidosis pulmonum. Redegør for ætiologi. Hvor rammer den?

- Granulomatøs sygdom med epiteloidcellegranulomer, kæmpeceller og ikke-kasseøs nekrose

Ætiologi: ukendt, men måske infektiøs årsag, arvelig, exogen årsag

Kan ramme stort set alle organer, men hyppigst i lungerne i 80 % af tilfældene.

Sarkoidose

Benævn de 4 stadier af sarcoidose og deres karakteristika.

1. Stadium: bilat. hilusadenit (remitterer over 80% spontant)
2. Stadium: bilat. hilusadenit og lungeinfiltrater
3. Stadium: lungeinfiltrater men ingen hilusadenit
4. Stadium: lungeinfiltrater med fibrose og cystedannelse.

Ses på røngten af thorax

Sarkoidose

Hvilke symptomer kan "ses" ved sarcoidose?

• Diffuse mavesmerter
• Funktionsdyspnø
• Hoste
• Ekspektoration
• Feber
• Træthed
• Diffuse led og muskelsmerter
• Erytema nodosum (udslæt bilat. UE)

Symptomer kan være der i lang tid, forværres ved fysisk anstrengelse, høj luftfugtighed

Sarkoidose

Kliniske fund ved sarcoidose (st.p. og rtg.).

St. p: bilat. krepitation

Rtg: afgørelse af stadie: se efter hilusadenit, lungeinfiltrater, fibrose og cyster.

Sarkoidose

Hvad vil spiometri, BODY-boks, HRCT, blodprøver, bronkoskopi med BAL vise ved sarcoidose?

• Spiometri/LFU: TF < 0,7 (obstruktivt)
• BODY-boks: TLC=normal, RV = let forhøjet, nedsat diffusionskapacitet.
• HRCT:
• LAB prøver: infektionstal=normal, IgE=normal, LDH (leverenzym)=let forhøjet, ANA og ANCA =negative, IgG=normal, S-ACE=forhøjet, fordi ACE dannes i granulomer ved sarcoidose, S-Ca=let forhøjet
• Bronkoskopi m. BAL: lymfocytose (forhøjet lymfocytter), forhøjet CD4/CD8 ratio, ref[3,5]

ANCA(anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof)

ANA (anti nukleær antistof)

ACE(peptidyldepeptidase)

Allergisk alveolitis

Karakteriser allergisk alveolitis og ætiologi. 

Synonym: Hypersensitiv pneumonitis, fx extrinsic allergisk alveolitis.

Spørg om eksponeringsrisici, fx høns, fugle, skimmelsvamp, arbejdsplads (fx landmænd m. arbejde i staldmiljø), dyrepasser

Allergisk alveolitis

Beskriv symptomer på allergisk alveolitis

• Længervarende hoste og åndenød (forværring ved fysisk anstrengelse)
• Vægttab

Allergisk alveolitis

Angiv kliniske fund.

• God almentilstand
• Nedsat hvile sat
• St. c.: i.a
• St. p: let krepitation bilat.
• OBS trommestiksfingre + urglasnegle

Allergisk alveolitis

Angiv undersøgelser.

• Rtg. thorax
• LFU
• BODY-boks
• Blodprøver; infektionstal, Hgb,
• HRCT thorax
• præcipiterende antistoffer for mulige allergen (dyr, svamp m.fl.)
• 6 min gangtest
• bronkoskopi m. BAL

Allergisk alveolitis

Hvad forventes at ses på en HRCT af thorax? 

Matglastegning bilat.

Dilateret bronkier, som kan følges langt ud.

(Ingen bronkievægfortykkelse, ingen subpleuralfortykkelse, ingen interlobær spalte fortykkelse, ingen bikagetegning).

Allergisk alveolitis

Hvad ses i bronkoskopien. 

Allergisk alveolitis

Hvad viser spirometrien?

Normal TF

Let nedsat FVC og FEV1

Allergisk alveolitis

Behandling? 

• Fjerne eksponeringskilden (fugl, svamp osv.) alene ved dette bør der ses bedring.
• Opstart på Prednisolon 0,5 mg/kg, med udtrapning efterfølgende.

Allergisk alveolitis

Hvad viser spirometrien efter behandling?

Forbedring af tidligere målt FVC og FEV1

TF normal

Medicinudløst pneumonitis/fibrose

Hvilke symptomer ses?

Medicinudløst pneumonitis/fibrose

Hvilke undersøgelser skal foretages?

1. Rtg. thorax
2. HRCT
3. Gangtest
4. LFU
5. Blodprøver

Medicinudløst pneumonitis/fibrose

Hvad viser HRCT?

Medicinudløst pneumonitis/fibrose

Hvad viser LFU?

Medicinudløst pneumonitis/fibrose

Hvilket medicin virker udløsende og hvorfor?

Medicinudløst pneumonitis/fibrose

Behandling?

• Seponer lungetoksisk medicin
• Evt. prednisolon
• Ilt ved hypoksi
• Kontrol med udvidet LFU, rtg thorax og HRCT.

IPF

Hvilke symptomer kan ses ved idiopatisk pulmonal fibrose (IPF)?

• Tør irritativ hoste
• Funktionsdyspnø
• Ingen effekt af inhalationsbehandling
• Ingen eksponering
• Tidligere ryger

IPF

Hvilke undersøgelser?

• Spiometri
• 6 min gangtest
• HRCT (diagnostisk, men hvis ikke, så overvej at lave en thorascopisk lungebiopsi - VATS-biopsi)
• (Bronkoskopi, men ikke diagnostisk for lungefibrose)

IPF

Hvad viser gangtest?

IPF

Hvad viser HRCT?

Subpleuralt cystedannelse basalt bilat.

Bikagetegning basalt og bilat.

IPF

Behandling?

• Hjemme ilt p.n.
• Ingen kur
• Fibrosehæmmer (Pirfendon)
• Anden beh. med tyrosinkinase-hæmmer